副標題#e#

血友病屬于一種遺傳性的血液疾病，當發生這種疾病的時候，我們一定要及時的去正規醫院接受治療，除了積極的配合醫生的治療外，患者及其親人也一定要掌握一些關于血友病護理知識，盡快開展家庭中的自我護理工作，這樣才有助于病人減少出血，減輕痛苦，恢復健康。

血友病目前發現有三種，即血友病甲、血友病乙、血友病丙，血友病甲是由于血液中缺乏凝血因子m，而血友病乙和血友病丙則分別缺乏凝血因子k和凝血因子刀，這幾種血友病都有一定的遺傳規律。血友病甲和血友病乙都是性聯隱性遺傳。

血友病是一種先天性血液凝結方面的疾病，通過X染色體遺傳，男性發病率約為5000分之一。正常的血液凝結是血液中許多物質共同作用的結果，其中一些物質叫凝血因子，如果某一種凝血因子缺乏，就會出現凝血障礙，造成出血時間延長。血友病分甲、乙兩種，它們分別是由于缺乏凝血因子八(FVⅢ)和凝血因子九(FIX)。

血友病按凝血因子的缺乏程度分為輕度缺乏(6%~50%)、中度缺乏(低于5%)及重度缺乏(低于l%)，而正常人凝血因子的正常范圍在50%~200%之間，平均值為100%。輕度患者只在重傷、外科手術及拔牙時發病，中度患者只在拔牙及輕傷時才發病，而重度患者則會在不明顯外傷或自發性地在關節、肌肉等部位出血。

目前本人所接觸到的血友病患者中，80%以上患者的關節或肌肉都出現了不同程度的問題，究其原因，主要是其家人，特別是家長對血友病知識了解不多，甚至無甚了解，在患者少兒時期出現關節、肌肉等出血情況時，認為磕碰所致，去一些小醫院甚至私人門診就醫，作單純消炎處理，久而久之，造成殘疾;當然也有一部分人因家庭困難，加上對疾病的嚴重性估計不足，治療不夠及時或病情得不到完全緩解，從而引起殘疾。

其實，血友病患者及其家人只要對相關知識有一定了解，掌握一些簡單的護理常識，患者完全可以和健康人一樣，擁有正常的工作、生活。因該病為終生性疾病，而發病時，常較重，所以家庭內的預防和 護理對于病人的預后和日常生活質量有著非同尋常的意義。

家庭護理要點：

1、病人及親屬要對該病有充分的思想認識，親屬要給予病人足夠的關心和愛護，病人自己要樹立自信、自立，自強生活觀念，做好自我護理，最大限度地減少疾病發作和提高生活質量。

2、出血的預防和護理

血友病患者的出血部位常有以下幾種

①關節出血：是血友病患者最為常見的是關節出血會造成劇烈疼痛、關節腫脹、從而引發關節炎癥，導致關節畸形和殘疾；

②肌肉出血：一般在大腿、小腿、腹股溝、前臂等部位，出血導致的腫脹能損傷神經和血管，引起肌肉永久性損壞和麻痹；

③顱內出血：是最為嚴重的，能引起血友病患者的死亡。當患者出現易怒、嗜睡、頭痛、意識混亂、惡心、嘔吐等癥狀時，就應懷疑為顱內出血；④頸喉部出血：能引起頸喉腫脹、呼吸困難，非常危險；

⑤血尿及其它內臟出血：血尿也是血友病患者常見的，另外，特別是患者在受外傷時，其它內臟部位如有小的損傷，也會引起出血不止，造成嚴重后果；

⑥牙齦、眼睛、口腔、鼻子等部位的出血也是常見的，都應及時治療。

(1)“出血的預防和護理”，特別注意避免創傷，到醫院看病時，要向醫生、護士講明病情，盡可能避免肌肉注射。家庭內做好各種安全防范，盡量避免使用銳器，如針，剪、刀等。

(2)平時在無出血的情況下，作適當的運動，對減少該病復發有利。但有活動性出血時要限制活動，以免加重出血。

(3)關節出血時，應臥床，用夾板固定肢體，放于功能位置，限制運動，可局部冷敷和用彈力繃帶纏扎。關節出血停止，腫痛消失后，可作適當的關節活動，以防長時間關節固定造成畸形和僵硬。

3、出血量較大導致貧血者，要加強貧血的護理。

血友病患者日常生活中，常常因兩種情形需服用解熱鎮痛類藥物：

①感冒或上呼吸道感染而出現發熱、頭痛、流涕等不適癥狀。

②關節或肌肉山血引致局部腫痛不適。 #p#副標題#e#

治療方法

目前唯一的治療方法是補充所缺乏的凝血因子。補充的途徑主要有以下兩種：

①輸注凍干凝血因子粉針劑，這是最方便、最省時、最有效的方法。凍干凝血因子儲存溫度在2~8℃之間，一般家用冰箱的冷藏室完全可以達到儲存要求，藥品的有效期可達兩年。其輸注方法和其它粉針劑完全相同，患者可在就近醫院或私人診所就可完成，甚至其家人在醫護人員的指導下也可做到。

②輸注富含凝血因子的冷沉淀，但由于其儲存溫度為-30℃，期限一年，輸注前在恒溫37℃水中化開，且要求同血型輸注，因此只能在醫院或專業醫療機構進行。但有一點特別注意，血友病的治療原則是：一有懷疑(出血)，馬上輸注，這樣不僅可以避免再出血造成疼痛，而且會縮短療程，使患者迅速恢復健康，同時也減少了經濟上的支出。只要治療及時，有時甚至一次輸注就可。

選擇藥物時需注意避免該類藥物的兩種副作用而導致出血傾向加重：

①抑制血小板等凝血功能。

②胃腸刺激較大而引致胃腸出血機會增加。血友病患者及家庭成員尤其需銘記該類藥物中避免使用的藥物品種及復方制劑。

所幸的是，近年新出現的許多解熱鎮痛藥物，多數均可適用。

避免使用的解熱鎮痛藥物及理由：

(1)阿斯匹林(Aspirin，乙酰水楊酸)：抑制血小板及胃刺激大，禁忌。

(2)消炎痛(Indomethacin，吲哚美辛)：同上，藥物作用及副作用更強，禁忌。

(3)某些復方制劑(含有部分不適藥品者)：如感冒通等，慎重使用。

(4)糖皮質激素(甾體激素)：如強的松、地塞米松等，因大量或稍長時間使用可引起應激性潰瘍，需在醫生指導下使用，并配合胃保護劑等。可使用于嚴重過敏反應(如輸血反應)，產生Ⅷ因子抗體者的免疫耐受治療等情形的短暫應用。

(5)此外，氨基比林、安乃近等較常引致粒細胞減少，非那西丁可引致腎損害，即使正常人亦主張避免使用這些較早期的解熱鎮痛藥。

4、日常護理

血友病患者在日常工作、生活中經常遇到這樣那樣的問題，主要有以下幾點特別注意：

①預防性輸注：作較劇烈運動前，為預防出血，要注射足夠量的凝血因子;

②手術或拔牙：要注射足量的凝血因子，并且還要有足夠量的凝血因子補充和準備;

③出血：危險部位的出血應先自行注射，然后迅速與醫療機構聯系。關節、肌肉出血時，除盡快注射外，可用包上毛巾的冰塊冷敷，使血管收縮，減少出血，減輕疼痛；

④用藥：有些藥品能加重患者出血，因此，要避免使用對血液凝集有影響的藥品如阿司匹林等;⑤鍛煉：患者平時要注意關節、肌肉的科學鍛煉，這樣有助于出血后的迅速恢復。

血友病患者及其家人掌握這些簡單知識并不難，但這些知識卻可以幫助患者增強自信心，正確對待所患疾病，出現情況時有所準備，不至不知所措，從而大大提高患者的生活質量。當然，血友病患者的健康還需要全社會的幫助，需要完善的醫療保障制度，我們有理由相信，不久的將來，所有血友病患者一定能過上健康人同樣的生活。